Hidrosefali

Hidrosefali, beynin içinde ve çevresinde aşırı sıvı toplanmasıdır. Modern cerrahi teknikleriyle etkili biçimde tedavi edilebilmektedir. Beyin - omurilik sıvısı, beyinzarı ile omurilik çevresinde ve beynin "karıncık" adı verilen boşlukları içinde bulunan, suya benzeyen saydam bir sıvıdır. Bu sıvı beyni dış sarsıntılardan korumaya yarar. Beynin karıncıklarında bulunan zengin damar ağındaki özel hücreler tarafından sürekli olarak sıvı yapılır. Beyin karıncıkları numara ile anılırlar. Numara sırası üstten alta doğrudur. Birinci ve ikinci karıncıklar (yan karıncıklar olarak da bilinirler) en büyükleridir.

Beyin - omurilik sıvısı yan karıncıklardan dar bir delikle üçüncü karıncığa, oradan da dar bir kanalla daha büyükçe olan dördüncü karıncığa gider. Oradan, karıncığın tepesindeki delikler yoluyla, beynin tabanında beyin sapını çevreleyen sıvıyla dolu boşluklara yayılır. Sonra beyin yarık ürelerinden akarak beyni çevreleyen üç zardan birisi olan örümceksi zarın (araknoit) üstündeki araknoit villuslar adı verilen özel oluşumlar tarafından geri emilir. Ender bir durum olan hidrosefali, beyin - omurilik sıvısının doşamındaki bozukluktan kaynaklanır. Bunun baş boyutuna etkisi, çocuklarda kafatası kemiklerinin birbirleriyle birleşmesi zamanına göre değişir. Kafatası kemikleri henüz birleşmemiş olan küçük çocuklarda, artan sıvının oluşturduğu basınç kemikleri iterek kafayı büyütür. Daha büyük yaştaki çocuklarda ve erişkinlerde ise, kafa büyüyemeyeceğinden sıvı basınç yaparak beyne zarar verir.

Nedenleri

Beyin - omurilik sıvısının dolaşımını çeşitli nedenler etkileyebilir. Kalıtsal olmayışına karşın, bazen doğuştan olabilir. Öteki nedenler ise sonradan ortaya çıkar. Hidrosefali ikiye ayrılır. Tıkanmaya bağlı hidrosefali, beyin - omurilik sıvısının dolaştığı bölümün bir nedenle tıkanmasına, ikinci türdeki hidrosefali ise sıvının örümceksi zar tarafından geri emilimindeki bir bozukluğa bağlıdır.

Tıkanmaya bağlı hidrosefali en sık görülen hidrosefali türüdür. Çeşitli nedenlerle hem çocuklarda hem de erişkinlerde olabilir. Beyin - omurilik sıvısı dolaşımının herhangi bir yerindeki tıkanıklık, sıvının o bölgede birikerek yavaş yavaş artmasına ve beyne basınç yapıp, bu nazik dokunun sıkışıp zarar görmesine yol açar. "Spina bifida" denen doğuştan bir omurga bozukluğu ile doğan bebeklerde, boyun ve sırtta omurilik anormalliği (meningomiyelosel), beyin sapı ve beyincik (beynin denge ve koordinasyonla ilgili bölümü) anormalliği görülebilir. Bu durum Arnold - Chiari bozuk oluşumu (malformasyonu) diye bilinir ve dördüncü karıncıktaki çıkış deliğinin tıkalı olması nedeniyle hidrosefali yapabilir.

Az görülen bir başka anormallik de Dandy-Walker'dır. Dördüncü karıncıktaki çıkış delikleri oluşmaz ve bu yüzden tıkanma hidrosefalisi olur. Dördüncü karıncık büyük bir kist yapar ve beyincik tam olarak oluşamaz. Öteki doğuştan hidrosefalilerde neden, tıkanma ya da beyindeki sıvı kanalının oluşmamasıdır; bu da üçüncü ve yan karıncıkların genişlemesine neden olur. Eğer dar olan beyin sıvı kanalının yanında bir de anormal büyüklükte bir damar demeti ya da balonlaşma varsa, bunlar kanalı, basınç yaparak tıkayabilirler. Bazen tıkanma hidrosefalisi sonradan edinilmiş bir durumun sonucu da olabilir. Sözgelimi bir beyin tümörü büyüyüp beyin kanalına ya da üçüncü karıncığa basınç yaparak beyin - omurilik sıvısının akışını engelleyebilir. Çok küçük tümörler ve iyi huylu kistler belirli yerlerde oluşarak sıvı kanallarını ya da çıkış deliklerini tıkarlarsa hidrosefali yapabilirler.

Emilim bozukluğuna bağlı hidrosefalilerde başlıca neden örümceksi zarın doğuştan az gelişmiş olması ve kendisine ulaşan sıvıyı geri ememeyişidir. Öteki nedenler, menenjit (beyinzarlarının iltihabı) ve sub - araknoit kanamadır (beyin ile örümceksi zar arasında kanama). İki durumda da, bölgede oluşan bağ dokusu sıvının geri emilimini önler. Bu tür hidrosefali, önemsiz kanamaların olduğu kafa yaralanmalarının bir komplikasyonu olarak da ortaya çıkabilir.

Belirtiler

Çocuklarda en göze çarpan değişiklik başın boyutlarındaki artıştır. Kafatası kemikleri normal olarak 6 - 10 yaş arasında birleştiğinden, hidrosefali nedeniyle başın büyümesi ancak küçük yaşlarda görülür. Ancak çocuk başlarının büyüklüğü çok farklı olabilir; bir çocuğun başının büyük oluşu her zaman hidrosefalisi olduğu anlamına gelmez. Başın büyüklüğünün nedeni hidrosefali ise, başın büyümesi çok hızlıdır ve kafatasının biçimi farklıdır: Alın çıkık ve düz, başın öteki bölümlerine göre küçüktür. Gözler aşağı itilmiştir, göz akı renkli tabakanın üstünden de belirgin biçimde görülür (bu belirli tıpta 'batan güneş' adını alır). Bu durum tedavi edilmezse çift görme ya da körlük yapabilir. Hidrosefali çok hızlı oluşursa zekâ geriliği, felç ya da kas sertliği olabilir

Eğer çocukta kafa kemikleri birleştikten sonra hidrosefali oluşursa, doğal olarak belirgin bir baş büyümesi gözlenmez. Ancak bu kez baş ağrıları, denge ve eşgüdüm bozuklukları ile huzursuzluk ve kusma gibi belirtiler olur. Yetişkinlerde baş kemikleri birleştikten sonra hidrosefali kafayı büyütemez. Karıncıklar genişledikçe beyne basınç yapar. Başlıca belirti zihinsel yetilerde günden güne artan bozukluk ve bunamadır. Zihin işlevleri ve bellek etkilenebilir.

Beyindeki basınç arttıkça beyin dokusunun gördüğü zarar açıkçe belli olur; hasta yürüme güçlüğü çeker. Gözün ardındaki ağtabaka şişebilir ve bu da doktorun oftalmoskopla muayenesiyle anlaşılır. Hidrosefalinin yaşlı kişilerde oluşan ve "normal basınçlı hidrosefali" adı verilen özel bir türü de vardır. Bu rahatsızlıkta, karıncıklar genişledikçe beyin küçüldüğünden basınç sürekli artamaz. Bu da oldukça hızlı bir bunamaya ve durumun şiddetine bağlı olarak yürüme güçlüğü ile idrar kaçırmaya yol açabilir. Hidrosefali belirtilerinin çoğu tedaviyle durdurulabilir ya da geçirilebilir. Tedaviye ne kadar erken başlanırsa, beyindeki kalıcı hasar o kadar az olur. Artan basıncın uzun süre beyni ve sinirleri ezmesine göz yumulursa, kalıcı hasarlar oluşur.

Tedavi

Tanı, bilgisayarlı tomografi ile konur. Bu yöntemle sıvı dolu beyin boşlukları bilgisayarla izlenir. Tomografinin tehlikesi yoktur ve ağrılı değildir. Tümörler ve kistler gibi hidrosefaliye yol açabilen nedenler bu yöntemle açıkça görülür. Düzeltilmesi gereken Arnold Chiari bozuk oluşumu (malformasyonu) varsa, boynun da özel röntgen yöntemleriyle incelenmesi gerekir. Bazen de beyin - omurilik sıvısının akış yönünü belirlemek için, bilgisayarlı tomografi ve özel enjeksiyonlarla röntgen görüntüsü elde etme gibi özel yöntemler uygulanır. Bu incelemeler, hidrosefalinin örümceksi zarın sıvı emilimindeki bozukluğa bağlı olarak oluştuğu vakaları gösterir. Birçok hidrosefali türü cerrahi tedavi gerektirir. Dördüncü karıncıkta tıkanma ya da sıvı kanallarında daralma varsa, karıncıklar ve beyin tabanındaki boşluklar arasına bir tüp yerleştirilerek sıvının akması sağlanır.

Öteki hidrosefali türlerinde (normal basınçlı hidrosefali ve doğuştan olma hidrosefalilerin çoğunda) karıncıklardaki beyin - omurilik sıvısı kan dolaşımına ya da karındaki periton boşluğuna bağlanarak akıtılır. Bu tür şant ameliyatlarında akışın ters yönde olmaması için bir tür kapakçık gerekir. Kafatasına küçük bir delik açılır ve karıncıklardan boyun toplardamarına (juguler toplardamar) ya da karna giden bir tüp bağlanır. Şant denen bu tüpler hastada ömür boyu kalır. Hidrosefalinin tedaviye verdiği yanıt hastadan hastaya büyük değişiklik gösterir. Sonuç hidrosefalinin başlıca etkeninin hidrosefali tanısından önce beynin hasar görüp görmediğine bağlıdır. Doğru yerleştirilmiş bir "şant"la yaşayan bir çocuğun zihinsel yetenekleri, eğer beyni zedelenmemişse, normal olarak gelişme şansına sahiptir. Tedavi edilen hidrosefali hastaları arasında üniversite öğrenimi görenler ve yüksek düzeyde işlerde çalışanlar vardır. Hidrosefalide erken tanı önemlidir. Beyinde kalıcı bir hasarın olmaması tıbbi müdahelenin olabildiğince erken yapılmasına bağlıdır.

Hidrosefalik Bir Çocuğum Varsa Ne yapmalıyım?

Hidrosefali, tanısı kolayca konabilen ve tedavisi belli bir hastalıktır. Hidrosefali hastası bir çocuğa yaklaşımınız, hastalığın ne zaman tanındığına ve nasıl bir tedavi uygulandığına bağlı olarak değişebilir.

Eğer çocuğunuzun hastalığı, anne karnında teşhis edilip, doğum sonrası şant takılarak kontrol altına alınmışsa, beynin bu hastalıktan zarar görmüş olma ihtimali azdır. Böylelikle, size düşen sadece, rutin tomıgrafi kontrollerini kaçırmamak ve şantın düzenli çalışıp çalışmadığını gözlemlemek olacaktır. Çocuğunuzun beynine yerleştirlen ve şant adı verilen bu protez, tıkanabilen ya da çocuğunuz büyüdükçe, yeterliliğini kaybedebilen bir alettir. Şant tıkandığında, kafa içi basınç artar, çocuk huysuzlaşır, ateşlenir ve kusmalar başlar. Eğer çocuğunuz bebekse, bıngıldak muayenesi ile kafa içi basıncı gözlemleyebilirsiniz. Daha büyükse, zaten kendisi size şikayetlerini sözle iletecektir. Böyle durumlarda derhal doktorunuza başvurmalısınız.

Eğer, hastalığın teshisinde geç kalınmışsa, çocuğunuzun beyninde kısmi hasar meydana gelebilir. Ve çocuğunuzda, zihinsel gelişim geriliği oluşabilir. Özel eğitime ve ilgiye ihtiyaç duyabilir. Bu durumda, sabırlı, ilgili, metanetli bir özel çcocuk annesi olarak, uzun yıllar sürecek bir yolculuğa hazır olmalısınız. Zihinsel gelişim geriliği, ne kadar erken teşhis edilir, özel eğitime ne kadfar erken yaşlarda başlanırsa, çocuğunuzun normali yakalama şansı o kadar artar.

Son olarak, çocuğunuz kafasındaki şant ile, tüm diğer çocuklar gibi koşup ynayabilir. Ancak, yapmak isteyebileceği bazı aktiviteler için, doktorunuza danışmalısınız. Örneğin, Dalgıç ya da boksör olmak isterse, doktorunuzun izin vermesi gerekebilir.