İkizden ikize transfüzyon sendromu

İkiz gebelikler hemen herkesin ilgisini çeker. İkiz gördüğünde hepimiz istemeden de olsa bu doğa mucizesi denen insanları inceleriz. İster erkek ister kadın olsun aramızdan çoğu ikiz bebek sahibi olmayı istemekte, ikiz anne-babalarına imrenerek bakmaktadır.Oysa çoğul gebelikler hem anne hem de bebek açısından pek çok riski beraberinde taşırlar. Bu risklerden biri de ikizden ikize transfüzyon sendromudur.

Hem tanısal hem de terapötik açıdan, hakkında çok fazla şey bilinmeyen bu sendrom, bebek açısından ciddi sonuçlar doğurabilir. Anne karnında veya doğumdan sonraki ilk 1 ayda bebekte ciddi hastalık hali ve hatta ölüm görülebilir. Durumun nedenlerinin anlaşılması ve yapılan kontrollü çalışmalarla tedavi protokollerinin geliştirilmeye çalışılması çabaları, son zamanlarda bu sendromun esiri olmuş bebeklerde daha iyi neticeler alınmasına yardımcı olmaktadır.

İkizden ikize transfüzyon sendromu (İİTS) monokoriyonik yani tek plasentaya sahip ikizlerde görülen bir durumdur ve kanın bir bebekten diğerine, yavaş ancak sürekli akışını ifade eder. Bütün monokoriyonik ikizler İİTS'da dahil olmak üzere, gelişme geriliği, fetal ölüm ve ileri derecede prematüre doğum gibi riskler taşırlar. Bu komplikasyonların hemen hepsi plasental yetmezliğe bağlı olarak ortaya çıkar. Tedavi edilmediği taktirde plasental yetmezlik ve İİTS ileri derece prematür doğum ile sonuçlanabilir. Tedavi ile dahi, anne karnında ölüm oranı %40, doğumdan sonraki ilk bir ayda ölüm oranı ise %60 civarındadır. Geliştirilmeye çalışılan değişik tedavi yaklaşımları henüz daha bu bebekleri, yüksek oranda yaşatabilmek için yeterli değildir.

Oluş Mekanizması

İİTS tüm monokoriyonik ikizlerin %5-10'unda görülür. Bu durum sadece monokoriyonik yani tek plasentalı ikiz gebeliklerde, bir başka deyişle tek yumurta ikizlerinde ortaya çıkar. Bu tür gebeliklerde her iki bebeğin plasentaları arasında damarsal ilişkiler vardır. Yani bir bebeğe giden kan damarları ve kan ile diğer bebeğe giden damarlar iki plasentalı bebeklerde olduğu gibi ayrı değildir. Bu damarsal ilişkinin İİTS'nun altında yatan sebep olduğuna inanılmaktadır. İİTS'nun gelişimi kronik fetofetal transfüzyona bağlıdır. Bebeklerden biri kanı, bu damarsal birleşmeler yolu ile yavaş ama sürekli bir şekilde diğer bebeğe pompalamaktadır. Kanı pompalayan bebeğe donör (verici) alan bebeğe ise recipient (alıcı) adı verilir. Tüm monokoriyonik ikiz gebeliklerin plasentasında bu damarsal ilişki olduğu halde neden çok az bir kısmında İİTS ortaya çıktığı ise bir muammadır.

Son yapılan çalışmalar bu trajedik tablonun oluş mekanizmasını anlamamıza yardımcı olmaktadır. Bajoria ve arkadaşları 20 monokoriyonik ikiz doğuran kadını incelemişlerdir. Bu gebeliklerden 10 tanesinde İİTS saptanırken diğer 10'unda semptomun belirtileri bulunmamıştır. Doğumdan hemen sonra plasentaya işaretli madde enjeksiyonu ile yapılan bu çalışmada İİTS'nun verici bebeğin atardamarları ile alıcı bebeğin toplar damarları arasındaki bağlanmadan kaynaklandığı sonucuna varmışlardır. Arterio-venöz anastomoz adı verilen bu durum İİTS'da en kötü klinik tabloya da neden olmaktadır. İki ven arasında, yada iki arter arasında olan anastomozlar da İİTS'na yol açabilmekle birlikte, klinik tablo çok ağır olmamaktadır.

İİTS yavaş ilerleyen bir hastalıktır. Genelde 2. trimester'da (ikinci üçay) saptanmasına rağmen, literatürde 13 hafta gibi gebeliğin çok erken döneminde tespit edilen olgular vardır. 17-26. haftalar arasında yapılan rutin ultrasonografik tetkikte genellikle durum tespit edilebilir. Hastalığın klinik gidişatı değişkenlik gösterir. Tanı kaonduktan hemen sonra kendiliğinden erken doğum olabilecği gibi, doğum birkaç hafta ya da ay sonra da başlayabilir. İki kese varlığında keselerden birinde amniyon mayii azlığı (oligohidramniyos), diğerinde ise fazlalığı (polihidramniyos) kuraldır. Anne karnında ya da doğum sonrası ilk 1 ayda ölüm sebeb genelde verici bebekteki, yaşama kabiliyetini kazanmadan doğum, ileri derecede gelişme geriliği, ve akciğerlerin olgunlaşmamasına bağlıdır. Alıcı bebeğin kaybedilmesindeki en büyük neden ise fazla miktardaki kana bağlı kalp yetmezliğidir.

Tanı

İİTS tanısı ultrasonografi ile konan bir tanıdır. Tanının konması ile ilgli değişik tartışmalar olmasına karşın ilk trimesterda İİTS'nu düşündüren bulgular mevcuttur. Bunlar:

	Monokoriyonik gebelik
	10-14. haftalarda ultrasonda ense kalınlığının 3 milimetreden fazla olması
	Bir fetusda baş-popo mesafesinin geri kalması
	10-13. haftalarda ultrasonda zarlarda kıvrılma saptanması

İkinci trimester veya üçüncü trimesterin başlarında ise İİTS bulguları şunlardır.

	Monokoriyonik gebelik
	Cinsiyetlerin aynı olması
	Tek plasenta
	İki fetus arasındaki zarın ince olması
	Ortadaki membranın plasenta ile birleştiği yerdeki I belirtisi adı verilen görünüm
	Verici bebeğin mesanesinin görülememesi, alıcı bebeğin mesanesinin çok dolu olması
	Bir tarafta oligohidramniyos varken diğer tarafta polihidramniyos olması
	İki bebeğin tahmini kiloları arasında %20'den büyük fark olması
	Bebeklerden birinde hidrops olması (cilt ödemi, kalp etrafında sıvı, akciğerlerde sıvı toplanması, karın boşluğu içinde sıvı olması

Bu bulguların tamamen izafi belirtiler olması ve başka durumlarla da karışma olasılığının bulunması nedeni ile şüpheli vakalarda seri ultrasonografiler yapılmalıdır. Ultrasonografik olarak saptanan İİTS vakalarında en ağır ve kötü sonuçlar verici bebeğin amniyon sıvısının tamamen azaldığı, hatta hiç olmadığı durumlarda görülür. Bu tabloya stuck-twin sendromu adı verilir. Monoamniyatik yani tek bir amniyon kesesinin olduğu gebelikler ile stuck-twin sendromunu ayırdetmek bazen güç olabilir, çünkü bu vakalarda iki amniyon kesesini ayıran dduvar iyice incelmiştir ve neredeyse verici bebeğin cildine yapışık haldedir.

Doğum sonrasında ise tanı klasik bulgular ile konur. Bebekler arasında %20'den daha fazla olan kilo farkı, kan sayımlarındaki farklılıklar, verici bebeğin soluk, alıcı bebeğin ise ileri derecede kırmızı olması tanıyı koydurur.

Tedavi

İİTS şiddeti çok değişkendir, bu nedenle hastalığın kliniği ve yaşama oranları da farklılık gösterir. Yapılan araştırmalarda yaşama oranları %21 ile %83 arasında bulunmuştur.

Tanı konduktan sonra yapılması gereken ilk iş detaylı bir değerlendirme ile konjenital anaomali varlığının olup olmadığının değerlendirilmesidir. İkinci aşama ise mümkün olduğunca erken doğumu engellemek ve bu amaçla tokoliz adı verilen tedavileri uygulamaktır. Tanı konduktan sonra doğuma kadar gerekirse haftalık ya da daha sık ultrasonografik kontroller yapılmalıdır. Bu kontrollerde NST ile bebeğin durumu da değerlendirilmeye çalışılır.

İİTS'da ilk denenen ve hala yaygın olarak kullanılan tedavi yöntemi ise amnioreduksiyondur. Amniyoredüksiyon amniyon mayii miktarını azaltmak anlamına gelir. Ultrasonografi eşliğinde amniyon sıvısı fazla olan alıcı bebeğin kesesi içine ince bir iğne annenin karın duvarı üzerinden girilerek yerleştirilir ve fazla sıvı alınır. Bu işlem gerektikçe sık sık tekrarlanır. Tek bir seferde alınan sıvı miktarı 1 ile 7 litre arasında değişebilir. İşlem sonrası vakaların %8'inde komplikasyon görülür. Bunlar enfeksiyon, erken doğum tehdidi, erken doğum, zarların yırtılması, plasentanın erken ayrılması gibi komplikasyonlardır.

Nispeten daha yeni, ancak hem anne hem de fetus için daha tehlikeli ve invazif bir yöntem de plasentada anostomoz yapan damarların LASER ile tahrip edilmesidir. Bu tedavi yaklaşımında amaç problemin kökenine inmektir. Yapılan araştırmalar amniyoradüksiyon ve LASER sonrası yaşam oranlarının birbirine yakın olduğunu göstermektedir.

Diğer bir tedavi yaklaşımı da iki amniyon kesesi arasındaki zarın yırtılmasıdır. Burada amaç amniyon sıvısının her iki kese içinde serbest dolaşımını sağlamaktır. Bu sayede suyu azalan bebek bir miktar avantaj sağlar ve kordon sıkışması gibi komplikasyonlar da önlenebilir. Bu tedavi yaklaşımı ile %83 oranında başarı sağlandığını bildiren bir çalışma mevcuttur.

Norolojik sonuçlar

İİTS vakalarında hayatta kalan bebeklerden bir çoğunda nörolojik hasar meydana gelir. Bu durumu açıklayan pekçok teori mevcuttur. Eğer bebeklerden biri anne karnında hayatını yitirir ise bu bebeğin kan damarları genişler ve hayatta olan bebekten ölü olana doğru bir kan akımı meydana gelir. Sonuçta hayatta kalan bebekte tansiyon düşüklüğü ve beyin iskemisi ortaya çıkar. Sonuç nörolojik sekeldir. Ancak her iki bebeğin hayatta olduğu durumlarda da nörolojik hasarlar görülebilmektedir. Burada ise alıcı bebekteki hemoglabin fazlalığının, alıcı bebekte ise aneminin tablodan sorumlu olduğu ileri sürülmektedir.

İİTS sonrası doğan bebeklerde yüksek oranda nörolojik sekel görülmesi nedeni ile doğumdan sonraki ilk 48 saatte beyin tomografisi de dahil olmak üzere bebeklerde detaylı bir inceleme yapılmalıdır.